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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。

“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”

结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。

为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

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  • 5043 浩然660

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    5月底,应急管理部聚焦西南、黄淮、江淮等地汛情发生较常年偏早,重庆、贵州、湖南等地区出现极端暴雨,洪涝和地质灾害多发的实际,及时调整纳入国家工程救援服务的相关救援力量主汛期驻防备勤计划,安排机动力量250人携带专业装备提前进驻上述重点地区备勤点,在重庆、湖南等地抢险救援任务中发挥重要作用。截至目前,共计抽组机动力量600人、370台(套)装备,进驻湖北、安徽、湖南、重庆、贵州、江西、广东、广西、福建等9个省份开展驻防备勤,随时响应各地重大抢险救援任务。

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  • 816 思雨ob

    中国常驻联合国代表:联大决议反映国际社会要求停火止战的强烈呼声

    2026/10/12   不推荐

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长江黄金水道横贯东西、承接南北、通江达海,是推动长江经济带高质量发展的重要支撑。“十四五”规划纲要将“深化三峡水运新通道前期论证”列为重大工程项目。2025年5月,国家发展改革委批复三峡水运新通道项目可行性研究报告。“十五五”规划纲要明确提出“建设三峡水运新通道”。从设想、规划到落地,一张蓝图绘到底。

新通道,新在哪?三峡水运新通道工程包含三峡枢纽新通道和葛洲坝航运扩能。三峡水运新通道(湖北)有限公司总工程师杨宁介绍,三峡枢纽新通道布置在已建三峡船闸北侧,规划新建双线连续五级船闸。葛洲坝航运扩能是拆除已有三号船闸后,新建两线单级船闸,并对已有上下游引航道进行扩挖。工程建成后,三峡枢纽年总通过能力达到3.36亿吨,葛洲坝枢纽年总通过能力达到3.6亿吨,较当前大幅增长。

“工程量大,施工复杂,静态总投资约772.08亿元,土石方开挖总量约1.6亿立方米,混凝土浇筑总量约1000万立方米。三峡枢纽新通道施工总工期为112个月(含12个月工程筹建期),葛洲坝航运扩能施工总工期为95个月(含12个月工程筹建期)。”杨宁介绍。三峡水运新通道工程通航船舶尺度、闸室尺度、人字门、土石方开挖量等技术指标,远超现有的内河船闸。

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