年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。
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2、支持玛丽和奥利弗恋爱后去下图地方就可以获得他们的女儿(如果支持恋爱的话后期无法获得沉船上的爱德华海盗船长,所以自行选择)
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作者: 静怡 2026年09月22日 07:58长江黄金水道横贯东西、承接南北、通江达海,是推动长江经济带高质量发展的重要支撑。“十四五”规划纲要将“深化三峡水运新通道前期论证”列为重大工程项目。2025年5月,国家发展改革委批复三峡水运新通道项目可行性研究报告。“十五五”规划纲要明确提出“建设三峡水运新通道”。从设想、规划到落地,一张蓝图绘到底。
新通道,新在哪?三峡水运新通道工程包含三峡枢纽新通道和葛洲坝航运扩能。三峡水运新通道(湖北)有限公司总工程师杨宁介绍,三峡枢纽新通道布置在已建三峡船闸北侧,规划新建双线连续五级船闸。葛洲坝航运扩能是拆除已有三号船闸后,新建两线单级船闸,并对已有上下游引航道进行扩挖。工程建成后,三峡枢纽年总通过能力达到3.36亿吨,葛洲坝枢纽年总通过能力达到3.6亿吨,较当前大幅增长。
“工程量大,施工复杂,静态总投资约772.08亿元,土石方开挖总量约1.6亿立方米,混凝土浇筑总量约1000万立方米。三峡枢纽新通道施工总工期为112个月(含12个月工程筹建期),葛洲坝航运扩能施工总工期为95个月(含12个月工程筹建期)。”杨宁介绍。三峡水运新通道工程通航船舶尺度、闸室尺度、人字门、土石方开挖量等技术指标,远超现有的内河船闸。
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